Quels sont les symptômes ?La SLA touche les adultes habituellement entre 50 et 70 ans, mais des cas plus jeunes ou plus âgés ne sont pas rares. Quels sont les principaux symptômes ?
Comment évolue la maladie ?
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La SLA, également appelée maladie de Charcot, est la plus importante des maladies du motoneurone.Elle est la maladie neurologique chronique la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer. La dénomination Sclérose Latérale Amyotrophique a été donnée par Charcot, neurologue à la Salpetrière au milieu du 19e siècle.Une perte progressive de la motricitéIl avait constaté au microscope en regardant la moelle épinière que celle-ci était atrophiée sur ses bords ;
l'atrophie s'appelant sclérose, il a donc constaté au microscope une sclérose latérale.
Amyotrophie veut dire atrophie du muscle.
Le muscle est innervé par le neurone moteur spinal et, comme celui-ci dégénère, le muscle n'est plus stimulé comme il convient ; il s'atrophie donc progressivement.
Sa particularité est d'être due à une dégénérescence progressive (une mort progressive) des cellules nerveuses responsables de la motricité.
La motricité est la conséquence de l'action d'un circuit de deux cellules nerveuses ou neurones.
Le premier neurone, dit neurone moteur cortical, est situé dans notre cortex cérébral, soit à droite, soit à gauche, et descend jusque dans notre moelle épinière pour aller se connecter
avec le deuxième neurone moteur qui est le neurone moteur de la moelle ou spinal.
Ce neurone spinal a pour fonction d'aller se connecter avec les muscles accrochés sur notre squelette pour pouvoir nous faire bouger.
La SLA en chiffres
- Quelques 8 000 malades ;
- 1,8 personnes sont atteintes pour 100 000 habitants ;
- 3 nouveaux cas par jour sont diagnostiqués ;
- Un âge moyen de survenue : 61 ans.
- La maladie apparaît plus tôt chez l’homme (58 ans) que chez la femme (63 ans) ;
- On remarque actuellement que de plus en plus d’adultes jeunes (25-40 ans) sont touchés par la SLA ;
- 2 hommes pour une femme sont touchés, sauf pour les formes bulbaires qui atteignent 2 femmes pour 1 homme ;
- Une évolution moyenne d’environ 36 mois, mais 20 % des patients vivent en moyenne 5 ans et 10 % 10 ans.
La motricité qui est touchée dans la maladie concerne donc aussi bien la mobilité de notre visage, c'est-à-dire des fonctions telles que le sourire, la parole, le mouvement de la langue, la faculté d'avaler ou de parler, que la motricité de nos bras, de nos jambes, mais également de notre ventre (gonfler ou creuser le ventre) et de notre poitrine (gonfler ou vider les poumons).
La SLA est une maladie grave dont la cause reste inconnue mais dont certains facteurs favorisants sont connus.
Sa vitesse d'évolution est totalement imprévisible, empêchant les neurologues de faire un pronostic exact.
Il y a de multiples possibilités thérapeutiques qui vont pour la plupart agir sur les symptômes pour essayer de soulager les conséquences de la paralysie progressive.
En revanche, on ne sait pas guérir cette maladie, mais un médicament commercialisé depuis février 1997 permet d'en ralentir l'évolution
Quels sont les symptômes ?
Description clinique
[justify]La SLA touche les adultes habituellement entre 50 et 70 ans, mais des cas plus jeunes sont en nette progression. La maladie peut débuter soit par une paralysie d'un segment de membre (main, pied, cuisse, épaule), soit par un trouble de la parole et/ou de la déglutition. Dans le premier cas, on parle de forme spinale (ou périphérique) de la maladie, dans le deuxième cas de forme bulbaire.
- La forme spinale est plus communément observée chez les hommes avec une moyenne d'âge de 55 ans. Elle conduit progressivement à une incapacité d'usage à la fois des membres inférieurs et supérieurs. L'atteinte bulbaire n'est pas systématique (approximativement 2/3 des patients) ;
- La forme bulbaire touche plus volontiers les femmes avec une moyenne d'âge de 63 ans. Elle conduit à des difficultés majeures de la parole et de la déglutition, l'atteinte des membres y est constante. Dans cette forme les premiers symptômes seront une difficulté à parler ou avaler, une hypersialorhée (augmentation de la salive) s’établissant suite au défaut de déglutition.
Au début de la maladie, il est habituel que les patients ressentent des crampes et/ou des fasciculations. Les fasciculations sont des contractions de faible amplitude de fibres musculaires isolées qui donnent l'impression de "vers courant sous la peau". Elles sont bien différentes d'autres contractions des fibres musculaires dont les plus fréquentes sont les myokymies qui sont des contractions rythmiques d'une même fibre musculaires, le plus souvent dues à des déficits en magnésium.
On observe, associés à l'atrophie musculaire dont l'intensité et la répartition sont très variables, d'autres symptômes et d'autres signes qui traduisent notamment de l'atteinte de la voie pyramidale. Le plus fréquent est la sensation d'enraidissement articulaire qui définit la spasticité.
Cet enraidissement s'accentue dès que le patient veut débuter un mouvement, mais aussi au froid, à l'effort intense, ou lors de contrariétés. Il vient aggraver les difficultés de contraction musculaire et entraîne souvent une instabilité provoquant des chutes.
A l'examen, on constate souvent une vivacité importante des réflexes tendineux qui est aussi liée à l'atteinte de la voie pyramidale. D'autres réflexes à l'inverse sont diminués voire abolis du fait de l'atteinte directe des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière.
D'autres faits sont communément observés au décours de la maladie :
- La constipation, qui peut être un signe très précoce, et qui doit être traité tout au long de la maladie ;
- Les troubles du sommeil, dont l'origine peut être diverse : anxiété, douleurs nocturnes du fait des difficultés à se tourner dans le lit, réveil nocturne en sursaut ;
- L'hypersialorhée, qui est une augmentation anormale de la salivation avec bavage, et qui s'observe dans les formes bulbaires ;
- Des douleurs, surtout articulaires, liées à la fonte musculaire et aux efforts notamment de traction sur des articulations fragiles comme celle de l'épaule ;
- Une fragilité émotionnelle, qui se traduit par une sensibilité anormale à tout événement qui peut entraîner soit un rire, soit un pleurer inapproprié à la situation.
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